سيلين ديون

الأسباب والآلية المرضية

لا يزال السبب الدقيق لمتلازمة الشخص الصلب غير معروف تمامًا، ولكن يُعتقد أنها حالة من أمراض المناعة الذاتية، حيث يهاجم الجهاز المناعي للجسم خلاياه الصحية بالخطأ. [1, 4] في معظم الحالات، ينتج الجسم أجسامًا مضادة ضد إنزيم "نازعة كربوكسيل حمض الجلوتاميك" (GAD)، الذي يلعب دورًا رئيسيًا في إنتاج الناقل العصبي "غابا" (GABA) المسؤول عن التحكم في حركة العضلات. [2, 5, 9] يؤدي هذا الخلل إلى فرط استثارة الجهاز العصبي، مما يسبب الأعراض الجسدية والنفسية للمتلازمة. [2, 7]

الأعراض والعلامات

تتميز متلازمة الشخص الصلب بتصلب تدريجي في العضلات، غالبًا ما يبدأ في عضلات الجذع والبطن، ثم يمتد إلى الساقين والأطراف الأخرى. [1, 2, 5, 6] تترافق مع ذلك تشنجات عضلية مؤلمة يمكن أن تحدث بشكل مفاجئ أو بسبب محفزات مثل الضوضاء العالية، اللمس، البرد، أو التوتر العاطفي. [2, 7, 9, 12] قد تؤدي هذه التشنجات الشديدة إلى صعوبة في المشي، عدم الثبات، والسقوط، وفي بعض الحالات النادرة قد تسبب كسورًا في العظام أو خلعًا في المفاصل. [2, 9]