متلازمة الشجرة (تنسج البشرة الثؤلولي)

الماهية والآلية

تنسج البشرة الثؤلولي هو مرض وراثي ينتج عن طفرات جينية، غالباً في جيني EVER1 أو EVER2 (المعروفين أيضاً باسم TMC6 و TMC8) على الكروموسوم 17q25. هذه الطفرات تضعف قدرة الجهاز المناعي على مكافحة أنواع معينة من فيروس الورم الحليمي البشري (HPV)، وخاصة أنواع 5 و 8، مما يسمح للفيروس بالاستمرار والتسبب في نمو غير طبيعي لخلايا الجلد.

الأعراض والمظاهر السريرية

تظهر الأعراض عادةً في مرحلة الطفولة أو الشباب، وتشمل آفات جلدية مسطحة أو مرتفعة، تشبه الثآليل، وبقعاً متقشرة ذات لون بني أو أحمر أو وردي فاتح. تنتشر هذه الآفات بشكل خاص في المناطق المعرضة للشمس مثل الوجه واليدين والقدمين، وقد تتحد لتشكل لويحات كبيرة تشبه لحاء الشجر.

التشخيص

يعتمد تشخيص متلازمة الشجرة عادةً على الفحص السريري للآفات الجلدية المميزة. يمكن تأكيد التشخيص عن طريق أخذ خزعة من الجلد لتحديد السمات المجهرية المميزة للمرض، بالإضافة إلى الفحوصات الجينية للكشف عن الطفرات في جينات EVER1 أو EVER2. يمكن أيضاً استخدام اختبار تفاعل البوليميراز المتسلسل (PCR) للكشف عن الحمض النووي لفيروس الورم الحليمي البشري في الآفات.

المضاعفات

يزيد هذا الاضطراب بشكل كبير من خطر الإصابة بسرطانات الجلد غير الميلانينية، وخاصة سرطان الخلايا الحرشفية، في المناطق المصابة بالآفات. يحدث التحول الخبيث في حوالي 30% إلى 70% من الحالات، وغالباً ما يرتبط بأنواع فيروس الورم الحليمي البشري 5 و 8. كما أن التعرض لأشعة الشمس يزيد من معدل تحول الآفات إلى سرطانات.

العلاج والإدارة

لا يوجد علاج شافٍ لمتلازمة الشجرة في الوقت الحالي، وتركز العلاجات المتاحة على تخفيف الأعراض وإدارة النمو الجلدي وتقليل خطر الإصابة بسرطان الجلد. تشمل طرق العلاج الشائعة الإزالة الجراحية للآفات، العلاج بالتبريد (التجميد)، العلاج بالليزر، والعلاجات الموضعية التي تحتوي على حمض الساليسيليك أو الإيميكويمود. ومع ذلك، غالباً ما تعاود الثآليل الظهور بعد العلاج.