متلازمة صغر الأذن

الأنواع والشدة

تُصنف متلازمة صغر الأذن إلى أربع درجات تتراوح من النوع الأول، حيث تكون الأذن أصغر قليلًا من الطبيعي ولكن معظم ملامحها موجودة، إلى النوع الرابع، الذي يُعرف باسم انعدام الأذن (Anotia) ويشمل الغياب الكامل للأذن. النوع الثالث هو الأكثر شيوعًا، حيث تظهر الأذن على شكل نتوء صغير شبيه بالفول السوداني مع شحمة أذن متكونة نسبيًا، وعادةً ما تكون القناة السمعية الخارجية وطبلة الأذن غائبة.

الأسباب والعوامل المؤثرة

غالبًا ما يكون السبب الدقيق لمتلازمة صغر الأذن غير معروف، لكنها تُعد حالة خلقية تحدث أثناء نمو الجنين في الأشهر الثلاثة الأولى من الحمل. قد تلعب العوامل البيئية والوراثية دورًا في حدوثها، حيث لوحظت بعض الحالات المرتبطة بتناول أدوية معينة مثل الآيزوتريتينوين (Accutane) والميثامفيتامينات، أو متلازمة الكحول الجنينية. في معظم الحالات، لا يكون هناك تاريخ عائلي للحالة، وتحدث بشكل منعزل، ولكنها قد تكون جزءًا من متلازمات أوسع مثل متلازمة غولدن هار (Goldenhar syndrome) أو متلازمة تريتشر كولينز (Treacher Collins syndrome).

التشخيص والأعراض

تُشخص متلازمة صغر الأذن عادةً عند الولادة من خلال الفحص البدني. تشمل الأعراض الشائعة صغر حجم الأذن الخارجية أو غيابها، بالإضافة إلى فقدان السمع التوصيلي إذا كانت القناة السمعية غير مكتملة التكوين أو غائبة. قد يعاني الأطفال المصابون أيضًا من التهابات الأذن المتكررة.

خيارات العلاج

يهدف علاج متلازمة صغر الأذن إلى تحسين مظهر الأذن ووظيفة السمع. تشمل الخيارات الجراحية إعادة بناء الأذن باستخدام غضروف المريض نفسه (من الضلع) أو زرع أذن اصطناعية. يمكن أن تبدأ جراحة إعادة البناء في سن مبكرة لتحسين السمع والثقة بالنفس لدى الطفل. في بعض الحالات، قد يتم استخدام الأطراف الصناعية للأذن.